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alagille综合征啥特点?详述24条推荐意见给你看

临床肝胆病杂志2020-06-03 08:20:24
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1.肝脏生化检查发现ALP超过正常上限1.5倍,且GGT超过正常上限3倍可诊断胆汁淤积性肝病(B1)。但在PFIC 1和2型及BRIC等,GGT可不高(B2)。


2.腹部超声是区分肝内和肝外胆汁淤积首选影像学检查方法,胆总管扩张且内径超过8mm以上提示肝外梗阻(C1)。当腹部超声不能明确胆管扩张时,推荐行MRCP和/或超声内镜检查,并检测病毒性肝炎标志物和肝病相关自身抗体如AMA等(C1)。


3.MRCP或超声内镜不能明确诊断时可考虑进行ERCP(A1)。


4.对于无法解释的肝内胆汁淤积且AMA阴性者应考虑肝活组织检查(C1)。对于AMA阴性及肝活组织检查未能确诊患者,有条件者可考虑基因检测(C1)。


5.胆汁淤积早期,仅有胆汁淤积相关酶学指标(ALP和GGT)和胆汁酸升高,可不出现黄疸。黄疸者需排除遗传性高胆红素血症和血液系统疾病(B1)。


6.熊去氧胆酸和S-腺苷蛋氨酸可用于治疗多种肝病所致的胆汁淤积,治疗剂量熊去氧胆酸为10~15 mg·kg-1·d-1(A1)。S-腺苷蛋氨酸初始治疗使用注射用SAMe,每日0.5-1.0g,肌肉或静脉注射,共两周。维持治疗,使用SAMe片,每日1.0~2.0g(B1)。


7.免疫机制介导的胆汁淤积需充分权衡治疗收益和可能的不良反应,可试用肾上腺糖皮质激素(1B)。积极内科治疗无效时也可考虑应用非生物型人工肝方法治疗(1C),出现严重肝衰竭者可以考虑肝移植(1A)。


8.各型肝炎病毒感染均可引起胆汁淤积型肝炎,急性病毒性肝炎大多能自愈,无须特殊药物治疗。慢性乙型和丙型肝炎治疗上首先选用抗HBV和HCV药物,有胆汁淤积表现者可选用UDCA和/或SAMe(1B)。


9.酒精性肝病合并胆汁淤积提示预后不良,戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施,同时应重视营养支持治疗(1B)。合并胆汁淤积的重症病例,如果MDF评分>32,且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证,推荐使用肾上腺皮质激素治疗,40mg/d使用4周,然后减量维持2~4周或者停药,并应用UDCA和/或SAMe(1B)。


10.首先去除病因和诱因,并以饮食、运动和行为纠正非药物治疗为主(C1)。同时根据患者的代谢紊乱特点进行个体化治疗(包括改善胰岛素抵抗、降血脂和减重等),可选用UDCA和/或SAMe(C1)。


11.长期随访发现,CFALD可发生于1/3的囊性纤维化患者。肝肿大、肝功能异常及肝脏超声检出肝脏内见数量及大小不一的无回声占位病变可诊断(C2)。未证实对CFALD有长期疗效的治疗方法(C2)。UDCA(20~30mg·kg-1·d-1)可改善CFALD的肝功能和组织学指标(C1)。日常生活严重受限或者终末期患者考虑肝移植治疗(B1)。


12.1、2和3型PFIC均为少见的发生于幼儿和青少年期的慢性进展性胆汁淤积疾病。1型和2型PFIC以低GGT、严重瘙痒和各种肝外表现为特征。PFIC尚无有效的治疗方法(C2)。UDCA可改善部分PFIC3患者的血清肝功能指标(C2)。部分胆汁分流对PFIC1和PFIC2的临床和生化指标有益(C2)。晚期患者推荐予以肝移植(B1)。


13.BRIC特征是反复发作的自限性严重瘙痒、胆汁淤积和黄疸,可持续数周至数月,常有数月或数年的无症状期(C1)。尚无治疗BRIC的有效方法,UDCA或鼻胆管引流治疗尚处于试验阶段(C2)。


14.Alagille综合征主要发生于儿童及青少年,由JAG1或Notch2基因缺失导致胆汁淤积伴瘙痒和小叶间胆管减少及心血管系统、眼、骨骼、面部异常为特征的多系统损害,尚无有效的治疗方法,部分胆道分流可缓解其严重瘙痒(C2)。


15.ICP诊断依据:(1)妊娠期瘙痒;(2)血清ALT水平以及空腹胆汁酸和甘胆酸水平升高;(3)除外其他原因的肝功能异常或瘙痒。产后肝功能完全正常后,可确诊ICP(B2)。


16.ICP产妇自发性或医源性早产率增加(B1)。UDCA和SAMe可用于妊娠第二或第三期有胆汁淤积且有症状的患者,可缓解瘙痒并能改善血清肝功能指标(B1),但缺乏有关胎儿保护和并发症减少数据(C2)。凝血酶原时间延长时应补充维生素K(C2)。分娩时间应根据个体情况决定(C2)。


17.考来烯胺治疗瘙痒的推荐剂量是每日4g,最大剂量不超过16g,与UDCA和其他药物服用的间隔至少在4小时以上(B1)。


18.口服阿片受体拮抗剂纳曲酮治疗瘙痒先小剂量口服25mg/d,无效后再逐渐提高剂量至50 mg/d,以免引起类似麻醉药的戒断作用(C1)。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂舍曲林治疗瘙痒初始剂量50mg/d,数周后可增加至100mg/dC2)。


19.利福平治疗瘙痒开始一般以150mg/d单剂口服,有效后继续服用。如无效,可隔周阶梯增加剂量至600mg/d,用药期间必须随访肝功能。由于利福平潜在的副作用,对于其在胆汁淤积性肝病患者瘙痒治疗上应慎用(B2)。


20.上述治疗无效者可考虑选用紫外照射、血浆置换和体外白蛋白透析及鼻胆管引流等可改善胆汁淤积性瘙痒(C2)。药物和其他方法疗效不佳的患者可考虑肝移植(C2)。


21.排除患者的贫血、糖尿病、甲状腺功能减退、肾和肾上腺功能不全及抑郁等表现,足够的睡眠、有规律的锻炼、戒酒和晚上戒咖啡等对疲劳恢复有好处(C2)。


22.选择性5-HT 3受体拮抗剂如昂丹司琼、阿片受体拮抗剂和中枢神经兴奋药莫达非尼(100-200mg/日)等疗效有待证实,抗抑郁药可以部分减轻抑郁患者的疲劳(C2)。肝移植对疲劳改善无明显作用(C1)。


23.建议患者补充钙及维生素D预防骨质疏松。成人每日钙摄入量800mg;绝经后妇女和老年人每日钙摄入推荐量为1000mg。维生素D的成年人推荐剂量为200IU/d;老年人推荐剂量为400~800IU/d(C1)。支持二膦酸盐类如阿仑磷酸钠(10mg/d)治疗骨质疏松,支持应用雷洛昔芬和氟化钠数据有限(C2)。每年骨矿密度测量可用于骨质疏松治疗和随访(C2)。


24.凝血酶原时间延长,注射维生素K1(10mg/d),直至正常。维生素A所致的夜盲,口服维生素A 25 000~50 000IU/d。维生素E缺乏少见,可口服予以补充10~100mg/d。维生素D补充 400~800IU/d(C2)。


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