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半侧巨脑畸形诊断要点是什么?

2020-02-13 14:07:14

情况1:

出生后8个月,反复发生难治性癫痫发作。

图示1分/4分。轴向CT扫描(图1),轴向T1WI(图2)和轴向T2WI(图3)左额回明显变宽增厚,回间沟变浅。由于髓鞘鞘的变化,白质、皮质和深灰质的界面不明显。DTI(图(4)提示左侧束带纤维束(白色箭头)和左枕上额束(黄色箭头)的密度和数量显著增加。左侧辐射冠和皮质脊髓束(弯曲箭头)的纤维束数量和密度显著增加。

案例2:

男性,6岁,顽固性癫痫并伴有左腿疲劳。

图示5分/7分。轴向T2WI图像(图5、6)显示右侧和右侧小脑半球的扩张。右心室突出右前角矫直可见。右半球白质区T2超强提示髓鞘病。冠状T1IR(图7)提示扩散脑回增厚伴浅沟。

半外侧巨大脑畸形

半外侧巨大脑畸形是一种罕见的先天性疾病,它是由前体细胞的异常增殖和正常后神经元凋亡紊乱引起的。它常累及整个大脑半球,偶尔累及小脑。小叶或局灶性受累是罕见的。

临床特征:巨大颅骨、发育迟缓和顽固性癫痫的症状可发生于儿童时期。

诊断要点:

1.多回、巨回、回融合、浅沟等表现为不典型增生和皮质增厚。

2.侧脑室常增大;

3、侧脑室前角直尖;

4.髓鞘形成紊乱或神经髓鞘形成不良导致脑白质T2加权信号变异。

5.由于皮质发育不良,灰质和白质的关节部模糊不清;

6.营养不良钙化灶常出现在病区。

8.增生性物质;

9.降血糖(可存在50%的病例);

鉴别诊断:

结节性硬化症;胶质细胞增生(小脑胶质瘤病);对侧萎缩(如拉斯穆森脑炎、斯图奇-韦伯综合征、戴维·达夫-马森综合征)。

治疗:

抗惊厥药;脑半球栓塞切除术。

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